Defeito completo do septo atrioventricular com cianose / Complete repair in total atrioventricular canal defect with cyanosis / Complete repair in total atrioventricular canal defect with cyanosis

Os defeitos do septo atrioventricular total (DSAVT) representam 4 por cento das mal formações cardíacas e acima de 50 por cento dos defeitos observados na síndrome de Down (SD)¹. A apresentação clínica é de insuficiência cardíaca precoce na infância e hipertensão pulmonar por hiperfluxo. Raramente a cianose é observada e sugere hipertensão pulmonar ou associação à tetralogia de Fallot³, dupla via de saída de ventrículo direito², anomalia de Ebstein4, drenagem anômala de cava esquerda persistente em átrio esquerdo (Barbero Marcial, comunicação pessoal). Crianças com SD são particularmente difíceis de avaliação por apresentarem obstrução de vias aéreas superiores, que podem contribuir com o aumento da resistência pulmonar observada no cateterismo cardíaco. A presença de cianose pré-operatória constitui-se um desafio ao tratamento cirúrgico devido ao risco de hipertensão pulmonar irreversível com falência ventricular direita com, a correção dos defeitos intracardíacos.

Atrioventricular septal defects account for 4 percent of congenital cardiac malformations and over 50 percent of cardiac defects seen in Down syndrome¹. Clinical presentation is marked by congestive heart failure early in infancy. Cyanosis is rarely found in infants and suggests irreversible pulmonary hypertension or associated cardiac defects as tetralogy of Fallot, double outlet right ventricle², Ebstein anomaly³, persistent left superior vena cava draining in the left atrium (Barbero Marcial, personal communication). Children with Down's syndrome is particularly difficult to assess because they often suffer from upper airways obstruction4, which may contribute to the increased pulmonary vascular resistance determined at cardiac catheterization. This association of factors becomes a challenge for operability and, we will report one such case.

The pulmonary vascular blood supply in the pulmonary atresia with ventricular septal defect and its implications in surgical treatment

OBJETIVO: Com base nos estudos cineangiocardiográficos de pacientes portadores de atresia pulmonar (AP) com comunicaçäo interventricular (CIV), identificar nos grupos propostos pela classificaçäo de BARBERO MARCIAL, subgrupos com suprimento sangüíneo vascular pulmonar que apresentem características morfológicas semelhantes, mensurar suas artérias pulmonares centrais (AAPP), bem como as artérias colaterais sistêmico-pulmonares (ACSP), procurando estabelecer as implicações no tratamento cirúrgico. MÉTODO: Sessenta e três pacientes classificados em grupos A (15), B (40) e C (8) entre janeiro de 1990 e junho de 2001. Foram incluídos os pacientes com estudo cineangiocardiográfico completo e prévio à primeira intervençäo cirúrgica, calculando-se o índice arterial pulmonar (IAAPP), índice arterial colateral sistêmico-pulmonar (IACSP) e índice arterial neopulmonar total (IANPT = IAAPP + IACSP). O tratamento cirúrgico foi considerado paliativo (TP), paliativo definitivo (TPD) e definitivo (TD). RESULTADOS: Nove subgrupos foram identificados, A (A1 e A2), B (B1, B2, B3, B4 e B5) e C (C1 e C2). No grupo A, o IAAPP dos pacientes que chegaram ao TD foi maior que o dos com TP (p=0,0092). No grupo B, o IANPT dos pacientes em TD foi maior que os em TP (p=0,0959). No grupo C, o IACSP dos pacientes em TPD foi menor que os TP e TD. No grupo A näo houve mortalidade, no grupo B foi de 17,5 por cento e no grupo C de 12,5 por cento. CONCLUSÕES: Dentre os grupos A, B e C foi possível identificar nove subgrupos, sendo que as características morfológicas e morfométricas permitiram sugerir que o tratamento cirúrgico nos pacientes do grupo A têm maior chance de TD, nos do grupo B de TP e nos do grupo C de TPD. A mortalidade apresentou maior correlaçäo com as características morfológicas que com as morfométricas.